什么是溶血性黄疸？
什么是溶血性黄疸？
溶血性黄疸是一种由于红细胞破坏加快，导致胆红素过度产生而引起的黄疸。胆红素是一种黄色色素，是血红蛋白分解的副产品。
I. 溶血性黄疸的类型
溶血性黄疸可分为两种主要类型：
1. 先天性溶血性黄疸：由遗传因素或胎儿期间抗体产生引起。
2. 获得性溶血性黄疸：由后天因素，如疾病、药物、化学物质或自身免疫疾病，引起的红细胞破坏。
II. 先天性溶血性黄疸
1. 血型不合：这是最常见的先天性溶血性黄疸类型，发生在母亲和胎儿血型不合时，如Rh血型不合或ABO血型不合。
2. 蚕豆病：一种红细胞缺陷，导致在食用蚕豆或接触某些药物后，红细胞被破坏。
3. 遗传性球形红细胞增多症：一种红细胞缺陷，导致红细胞呈球形并容易被破坏。
III. 获得性溶血性黄疸
1. 免疫性溶血性贫血：由自身免疫系统错误地攻击红细胞引起的。
2. 药物或化学物质引起的溶血：某些药物和化学物质，如青霉素、阿司匹林和氯喹，可导致红细胞破坏。
3. 感染：一些感染，如疟疾、巴贝西虫病和梅毒，可导致溶血。
4. 血管内溶血：发生在血管内红细胞破裂时，如弥漫性血管内凝血（DIC）或高血压危象。
IV. 症状
溶血性黄疸的症状包括：
黄疸（皮肤和粘膜发黄）
贫血（疲劳、虚弱、苍白）
肝脾肿大
胆结石
尿色加深（胆红素从尿液排出）
巩膜黄疸（眼白发黄）
V. 诊断
诊断溶血性黄疸需要：
病史和体格检查：了解症状、血型不合等相关信息。
实验室检查：
血常规：显示贫血、高网织红细胞计数（红细胞前体）和异常红细胞形态。
胆红素水平：高胆红素水平。
共ombs试验：检测红细胞表面的抗体。
直接抗球蛋白试验：检测新生儿的红细胞表面抗体。
VI. 治疗
溶血性黄疸的治疗取决于具体类型和严重程度：
光疗：用于治疗新生儿黄疸，用蓝光照射，以分解胆红素。
输血：严重贫血时，需要输血。
药物：用于抑制红细胞破坏或加强免疫系统。
脾切除术：在某些情况下，可能需要切除脾脏，以减少红细胞破坏。
骨髓移植：对于严重遗传性溶血性黄疸，可能需要进行骨髓移植。
VII. 预后
溶血性黄疸的预后取决于类型和严重程度。早期诊断和治疗可改善预后。先天性溶血性黄疸通常比获得性溶血性黄疸预后更好。
溶血性黄疸概述
溶血性黄疸是一种由红细胞破坏异常导致的病症， caractérisé par une hyperbilirubinémie indirecte, cest-à-dire une accumulation de bilirubine non conjuguée dans le sang.
原因
溶血性黄疸可由以下因素引起：
1. Anomalies intrinsèques des globules rouges
- Déficits enzymatiques (par exemple, déficience en G6PD, pyruvate kinase)
- Défauts membranaires (par exemple, sphérocytose, elliptocytose)
- Hémoglobinopathies (par exemple, drépanocytose, thalassémie)
2. Anomalies extrinsèques
- Infections (par exemple, paludisme, leptospirose)
- Médicaments (par exemple, quinine, antibiotiques)
- Transfusions sanguines incompatibles
Physiopathologie
Dans des conditions normales, les globules rouges vieillissants sont détruits dans la rate et le foie. Lhème libéré lors de lhémolyse est converti en biliverdine, puis en bilirubine indirecte (non conjuguée). La bilirubine indirecte est ensuite transportée dans le foie, conjuguée à lacide glucuronique et excrétée dans la bile.
En cas de溶血性黄疸, la destruction accrue des globules rouges entra?ne une production excessive de bilirubine indirecte. Le foie peut ne pas être capable de conjuguer et dexcréter la bilirubine suffisamment rapidement, ce qui entra?ne une accumulation dans le sang.
Manifestations cliniques
Les principales manifestations cliniques de la溶血性黄疸 comprennent :
1. Jaunisse (coloration jaune de la peau et du blanc des yeux)
2. Splenomegalie (augmentation de la taille de la rate)
3. Anémie (faible nombre de globules rouges)
4. Calculs biliaires (formations dures dans la vésicule biliaire)
5. Complications (par exemple, kernictère, insuffisance hépatique)
Diagnostic
Le diagnostic de溶血性黄疸 repose sur lanamnèse, lexamen physique, les tests sanguins et limagerie.
Traitement
Le traitement de la溶血性黄疸 dépend de la cause sous-jacente. Les options de traitement comprennent :
1. Mesures de soutien (par exemple, transfusion sanguine, traitement des infections)
2. Splenectomie (ablation de la rate)
3. Traitements médicamenteux (par exemple, corticostéro?des, immunoglobulines)
4. Photothérapie (utilisation de lumière pour décomposer la bilirubine)
5. échange transfusionnel (remplacement du sang par du sang compatible)
Complications
Les complications potentielles de la溶血性黄疸 comprennent :
1. Kernictère (accumulation de bilirubine dans le cerveau, pouvant entra?ner des lésions cérébrales)
2. Insuffisance hépatique
3. Lithiase biliaire
4. Anémie chronique
Conclusion
La溶血性黄疸 est une affection caractérisée par une destruction excessive des globules rouges, entra?nant une accumulation de bilirubine dans le sang et une jaunisse. Le diagnostic repose sur lanamnèse, lexamen physique et les tests sanguins. Le traitement dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des mesures de soutien, une splénectomie, des traitements médicamenteux, une photothérapie ou un échange transfusionnel. Les complications potentielles doivent être surveillées et traitées de manière appropriée.
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